Es la enfermedad que obligó al “Puma” José Luis Rodríguez a subir al escenario conectado a un tubo de oxígeno y por la que fue sometido hace casi dos años a un trasplante pulmonar. La misma que había deteriorado la calidad de vida del intendente de Neuquén, Horacio “Pechi” Quiroga, que estaba en lista de espera para la intervención y falleció el sábado. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es crónica, de origen desconocido y avanza cicatrizando el tejido pulmonar, lo que genera progresivamente dificultades para respirar. Para conocer “más y mejor” la realidad local y regional de esta enfermedad, en Latinoamérica se encuentra activo el primer registro continental a nivel mundial, en el que Argentina lidera el número de pacientes ingresados.

Es el primer registro de FPI verdaderamente continental. Cuenta con la participación de 14 países de Latinoamérica, incluidos todos los de Sudamérica, casi todos los del Caribe y México, por lo que la muestra es absolutamente representativa de la región”, afirma en diálogo con Clarín el neumonólogo Fabián Caro, tras la concurrida presentación de los resultados del primer año del REFIPI en el Congreso de la Sociedad Respiratoria Europea (ERS, por sus siglas en inglés), en Madrid, España. El médico es coordinador del consultorio especializado en Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) del Hospital María Ferrer y vicedirector del registro impulsado y avalado científicamente por la Sociedad Latinoamericana del Tórax (ALAT), que no cuenta con ningún tipo de sponsoreo.

La FPI es una enfermedad poco frecuente, que en Argentina afectaría a entre 5.000 y 6.000 personas, de acuerdo a proyecciones realizadas en base a registros de Estados Unidos y Europa, ya que no hay datos epidemiológicos locales. “De ellas, tratadas hay no más de 1.000, con lo cual hay un subdiagnóstico tremendo”, subraya Caro.

Sus síntomas, que además de disnea (dificultad para respirar) incluyen tos seca y persistente, molestias en el pecho y cansancio, son comunes a los de patologías mucho más frecuentes como el EPOC, el asma o las originadas en el corazón​, por lo que quienes viven con ella suelen pasar por varios médicos y demorar casi dos años hasta dar con el diagnóstico correcto, a partir del cual se puede iniciar un tratamiento que permite enlentecer el avance de la enfermedad. «Alrededor de la mitad recibe un diagnóstico inicial erróneo», apunta Gabriela Tabaj, coordinadora del Consultorio de Enfermedades Intersticiales del Hospital del Tórax Antonio Cetrángolo y también coordinadora argentina del registro.

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El registro -que no mide incidencia ni prevalencia- llevaba enrolados hasta septiembre a 830 pacientes, de los cuales 232 corresponden a Argentina (el 45% de Buenos Aires), que encabeza el listado, seguido por México (178) y Chile (61).

Más de 150 neumonólogos de la región (unos 40 argentinos) cargan los casos a través de una plataforma web (tras la firma del consentimiento informado del paciente), que constan de datos demográficos, clínicos, tomografía de tórax, análisis de laboratorio, biopsia pulmonar y tratamientos, entre otros. “El objetivo es conocer las características de los pacientes con FPI de Latinoamérica y poder comparar las diferencias que pudieran ocurrir entre las diversas regiones”, dice Caro. Continuará abierto al menos dos años más, apuntó.

El hecho de que nuestro país esté a la cabeza no indica necesariamente una prevalencia más elevada (cantidad de personas que viven con la enfermedad) en comparación con otros países, sino una mayor carga de casos realizada por profesionales locales, que diagnosticaron correctamente la enfermedad y elevaron los casos a ALAT. Además cada caso cargado es analizado en tres pasos diferentes por un comité de expertos internacional que finalmente aprueban el correcto diagnóstico de FPI.

Un análisis preliminar de los datos mostró que 3 de cada 4 pacientes son hombres, con una edad media de 71 años (entre 63 y 79), que demoraron un año y medio en promedio hasta llegar al diagnóstico.

Más de la mitad habían sido fumadores (53%). Si bien la causa de la FPI es desconocida, hay factores que pueden exacerbar el riesgo y el tabaquismo es una de ellas, así como ciertas exposiciones ambientales, a vapores o humos tóxicos; infecciones virales crónicas; reflujo ácido anormal (que se vio en el 37,5%) y antecedentes familiares (6,3%).

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Lo que se encontró en el 97,2% de los casos son los rales tipo velcro, un sonido que se asemeja al de un abrojo al abrirse que se escucha durante la auscultación y que es característico de este cuadro, por lo que los especialistas en enfermedades intersticiales del pulmón llaman a la comunidad médica a estar atentos y a derivarles a los pacientes que lo presenten.

Casi 6 de cada 10 personas enroladas en el registro se encuentran recibiendo algún antifibrótico, que son “tratamientos específicos para la FPI, capaces de enlentecer la progresión de la enfermedad”, señala Tabaj. En Argentina, el porcentaje es mayor, asciende a alrededor del 80%, destaca Caro como positivo. No obstante, manifiesta preocupación por las barreras que dificultan el acceso, entre las que incluye el costo y que muchas veces los médicos no tienen experiencia en el manejo de esos fármacos.

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En ese sentido, el REFIPI mostró que los países que cuentan con centros de referencia en enfermedades pulmonares intersticiales (Argentina, Brasil, Chile y México) «tratan antes y más» a los pacientes con este tipo de medicamentos, «lo cual es una medida correcta en base a la evidencia actual».

De acuerdo al avance de la enfermedad, el tratamiento puede incluir además oxigenoterapia, rehabilitación pulmonar y trasplante pulmonar (una opción infrecuente, dado que la mayoría de los pacientes no cumplen con los criterios de selección). Sobre ese último punto, el vicedirector del REFIPI señala como negativo que sólo el 3,2% de los pacientes se encuentra en lista de espera para un trasplante pulmonar, la mayoría de Argentina y Chile. “Esto refleja las dificultades en el trasplante por acceso y número de donantes y trasplantes en Latinoamérica.”

Más pacientes alcanzados

En el congreso de la ERS realizado a fines de septiembre se presentaron también los resultados del estudio INBUILD, que demostró la seguridad y eficacia del uso de nintedanib -una de las dos drogas para FPI, la otra es pirfenidona- en pacientes con una amplia gama de enfermedades “fibrosantes y progresivas” a pesar del tratamiento que, a diferencia de la FPI, tienen origen conocido (como neumonitis por hipersensibilidad crónica, sarcoidosis, entre otras).

“En la FPI ya sabemos que la enfermedad progresa. En esas otras enfermedades, el objetivo es identificar a los pacientes en los que puede progresar para poder tratarlos”, afirmó el profesor Luca Richeldi, profesor de medicina respiratoria de la Universidad Católica de Roma, en una rueda de prensa a la que Clarín asistió por invitación de Boehringer Ingelheim.

«Esto plantea un escenario novedoso e interesante para las enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes que no responden al tratamiento inicial y progresan declinando su función pulmonar, ya que el nintedanib, aprobado para su uso en fibrosis pulmonar idiopática ahora se ha estudiado en otras enfermedades pulmonares intersticiales de causa conocida», dice Caro consultado por este diario y añade que el hallazgo se suma a las conclusiones de otro estudio clínico (el SCENSIS) que justificó la aprobación por FDA para su uso en esclerodermia, algo que en Argentina está siendo evaluado por ANMAT y se espera para el año que viene. «Sin dudas, en este congreso se han presentado resultados relevantes en el área de las enfermedades pulmonares intersticiales dando una nueva luz de esperanza a nuestros pacientes», concluyó.

Centros públicos de referencia en FPI

  • Hospital de Rehabilitación Respiratoria María Ferrer. Dr. Enrique Finochietto 849 (CABA). Vías de contacto: consultorioepidferrer@gmail.com// www.epidhospitalferrer.com.ar
  • Hospital Dr. Antonio Cetrángolo. Italia 1750 (Florida-Vicente López). Conmutador 4791-2090 Línea gratuita 0800-888-1818
  • También hay médicos especializados en el Hospital de Clínicas (Av. Córdoba 2351-CABA) y en el Hospital San Juan de Dios (Calle 27 y 70-La Plata).



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