Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo de patologías que afectan el intersticio pulmonar (que es la pared de los sacos de aire o también llamados alvéolos del pulmón). En la actualidad hay descriptas más de 200 entidades y su incidencia y prevalencia es muy variable. Esa diversidad hace que a muchas personas que viven con ellas se les complique acceder al diagnóstico correcto en forma precoz. Por eso, dos neumonólogas argentinas especializadas en este tipo de enfermedades desarrollaron una aplicación gratuita para dispositivos móviles que busca asistir a la comunidad médica con el objetivo de mejorar el conocimiento y optimizar el manejo de estos cuadros.

Se trata de EPIDIA, que fue creada por Gabriela Tabaj, coordinadora del consultorio de enfermedades intersticiales del Hospital del Tórax Dr. Antonio Cetrángolo, y Brenda Varela, del Servicio de Neumonología del Hospital Alemán.

La app -que está disponible para dispositivos Android y iOS-, no solo está dirigida a médicos neumonólogos sino también a reumatólogos, cardiólogos, clínicos, gerontólogos. «La idea es visibilizar, por ejemplo, enfermedades como la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), que si bien es infrecuente, representa el 20% de la consulta de un neumonólogo», explican las «madres» de la idea.

La FPI, la más frecuente de las enfermedades intersticiales, es una patología crónica, progresiva e irreversible y compromete a ambos pulmones. Se caracteriza por una cicatrización anormal del tejido, que se vuelve rígido, lo que dificulta la entrada y salida de aire provocando insuficiencia respiratoria. Pero sus síntomas (falta de aire, tos seca y persistente, opresión el pecho, fatiga) son inespecíficos, por lo que los pacientes deambulan por diversos especialistas antes de dar con el diagnóstico que les permite iniciar un tratamiento que no puede frenar el avance de la enfermedad, pero lo enlentece. Entre las EPID, también se inscriben las neumonías intersticiales y la sarcoidosis.

«EPIDIA surgió a partir de que identificamos un problema que era el retraso en el diagnóstico de las enfermedades intersticiales pulmonares y la complejidad de las mismas. El médico que se encuentra frente a estas patologías y que no está familiarizado, en la app encuentra un algoritmo que lo guía en el camino hacia el diagnóstico de la enfermedad intersticial. Por supuesto que no reemplaza una consulta, pero es una herramienta para que el médico haga un checklist de las cosas que tiene que ir pidiendo y preguntando, ya sea de la historia clínica, del laboratorio, o del examen físico», explica Varela.

«Las patologías intersticiales pulmonares si bien son infrecuentes, representan un desafío para los médicos. Se trata de entidades complejas en su diagnóstico y tratamiento y hay muchas clasificaciones diferentes que requieren un número importante de estudios complementarios. Por eso, nuestra idea en principio fue ayudar a los colegas a ‘organizar’ estos pedidos mediante esta herramienta porque hoy en día la información médica científica se genera de manera exponencial y cada vez los médicos tenemos menos tiempo», añade Tabaj.

La aplicación cuenta con una sección introductoria; una de diagnóstico rápido para su uso durante la consulta médica con un modelo de historia clínica virtual que guiará al profesional de la salud en todas las preguntas a realizar para llegar a un diagnóstico preciso de la patología; una sección de tratamiento con una visión global e integral del manejo de los pacientes con EPIDf, desde la importancia del manejo multidisciplinario, el tratamiento holístico y el uso racional de la medicación antifibrótica; y una sección de seguimiento que permite calcular y predecir la evolución de los pacientes, el seguimiento de eventos adversos.

Ambas profesionales coincidieron en que frente al flujo permanente de artículos que se publican y la escasez de tiempo para leerlos, EPIDIA ofrece una biblioteca en la que se pueda encontrar contenido procesado, en español.

Brenda Varela y Gabriela Tabaj se especializan en enfermedades intersticiales.

Brenda Varela y Gabriela Tabaj se especializan en enfermedades intersticiales.

7 claves de las EPID

Brenda Varela responde 7 preguntas claves de las EPID. 

¿Qué son las enfermedades intersticiales?

Las EPID son enfermedades que afectan el intersticio pulmonar. En la actualidad se conocen más de 200 y es muy importante clasificarlas en grupos:

a) Las Neumonías Intersticiales Idiopáticas (dentro de las mismas, la Fibrosis Pulmonar idiopática es la más común).

b) Las Neumonías Intersticiales de causa conocida: enfermedades del colágeno como Artritis reumatoides, las causadas por ciertos tipos de drogas o por la exposición a minerales, y por último: los factores ambientales como contacto con palomas u otras profesiones de riesgo .

c) Las Enfermedades granulomatosas (por ejemplo, la sarcoidosis).

d) Las Entidades únicas (histiocitos de células de Langerhans, etc).

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas más frecuentes y comunes a todas las EPID son la disnea de esfuerzo (agitación, falta de aire, dificultad para respirar al caminar o subir una pendiente) y la tos seca. Otros síntomas son: dolor torácico, cianosis (coloración azulada de las manos o labios), fatiga o astenia.

¿Cómo se diagnostican?

Para el diagnóstico se requieren estudios de imágenes (radiografía de tórax, tomografía de tórax), espirometría computarizada, análisis de sangre y en algunos casos, métodos más invasivos como una fibrobroncoscopía o una biopsia pulmonar.

Es importante destacar que todo diagnóstico de EPID debe ser evaluado por un grupo multidisciplinario (conformado por médicos neumonólogos, clínicos, reumatólogos, radiólogos, patólogos y cirujanos de tórax).

¿Cuál son los tratamientos?

Dependiendo de la EPID que se diagnostique, el tratamiento podría consistir en corticoides, inmunosupresores o antifibróticos.

¿A quiénes afecta?

Varía de acuerdo al tipo de enfermedad intersticial. La FPI se observa en adultos mayores de 65 años (sin embargo, puede aparecer luego de los 50 años). Las enfermedades del colágeno o la sarcoidosis suelen observarse en un grupo etario más joven.

¿Se pueden prevenir?

El cigarrillo, el reflujo gastroesofágico o cierta predisposición genética son considerados como factores de riesgo en la FPI. Los pacientes con enfermedades del colágeno o aquellos quienes reciben radioterapia o quimioterapia o ciertos medicamentos (como amiodarona) deben tener un control neumonológico, a fin de prevenir o detectar tempranamente una EPID.

¿Son enfermedades crónicas?

Salvo excepciones (como la Neumonía Intersticial Aguda o la neumonitis por hipersensibilidad aguda), el resto de las EPID suelen tener una evolución subaguda o crónica.



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